Что такое пороки сердца, классификация и лечение

Порок сердца ¾ это аномалия в строении какой-либо структуры сердца, приводящая к сердечной недостаточности и, как следствие, к недостаточности кровоснабжения в целом.

Пороки в структуре кардиологических заболеваний попадают в первую «пятерку». А врожденный порок сердца ¾ это, пожалуй, самая частая причина обращений в отделения детской кардиологии. Но нередко бывает, что такая патология ¾ дело «наживное», возникающее в зрелом и даже пожилом возрасте в силу разных причин.

Классификация порока сердца
Классификация порока сердца

Классификация пороков сердца и их причины

  1. По пораженному клапану: митральные, аортальные, легочные, трикуспидальные (редко).
  2. По количеству пораженных клапанов: одиночный (простой, или локальный) ¾ поражен 1 клапан; сочетанный порок сердца ¾ поражено 2 и более клапана, а также другие структуры.
  3. По времени возникновения: врожденные и приобретенные.
  4. По морфологическим и функциональным изменениям: стеноз, недостаточность, сочетание этих двух нарушений (комбинированный порок).
  5. По степени компенсации гемодинамики: компенсированные (отсутствуют признаки недостаточности кровообращения, сердце справляется с нагрузкой), субкомпенсированные (появляются симптомы недостаточности кровоснабжения, но ещё обеспечивается более-менее адекватный кровоток), декомпенсированные (сердце не справляется с нагрузкой, симптомы тяжелой недостаточности кровообращения налицо).
  6. По причинно-следственной связи:

6.1. вследствие внутренних причин ¾ проявляются в детском и подростковом возрасте (генетическая предрасположенность, внутриутробные патологии, в том числе связанные с состояниями матери, гормональные изменения);

6.2. вследствие внешних причин ¾ чаще бывают у взрослых (инфекционные заболевания, ревматизм, токсические вещества и др.).

Немного статистики

Чаще других (45% всех поражений клапанов) встречается митральный порок сердца ¾ нарушение анатомической структуры левого предсердно-желудочкового клапана. На втором месте идет аортальный порок сердца ¾ анатомо-функциональный дефект клапана между левым желудочком и аортой ¾ около 30% случаев. Поражение клапана легочной артерии встречается в 10% случаев. Примерно 14-15% пороков сердца являются сочетанными ¾ поражено нескольких клапанов и/или структур сердца (например, тетрада Фалло). И менее 1% приходится на патологии 3-створчатого (трикуспидального) клапана ¾ «ворота» между правым предсердием и правым желудочком.

Врожденный порок сердца

В 90% аномалии клапанного аппарата возникают вследствие генетических мутаций и/или передается по наследству. Также доказано, что, например у детей с хромосомными болезнями ¾ синдромом Дауна или Клайнфельтера ¾ в 50% случаев непременно встречается поражение сердечных клапанов.

Также пороки клапанов в период внутриутробного развития малыша могут возникнуть вследствие перенесенных матерью инфекций. Особенно в этом плане опасна краснуха в 1 триместре беременности: помимо тяжелых патологий нервной трубки она вызывает опасные и трудно корректируемые кардилогические болезни.

Врожденные пороки сердца имеют яркую и тяжелую клиническую картину, которая может проявиться не сразу после рождения, но развивается стремительно.

Приобретенный порок сердца

Такие патологии клапанов возникают преимущественно у взрослых (95% случаев), но встречаются и у детей.

В отличие от врожденных, приобретенные пороки сердца характеризуются постепенным началом и являются следствием какого-либо тяжелого (системного) заболевания или состояния.

Причины приобретенных пороков:

  • атеросклероз аорты. Поражается аортальный клапан ¾ атеросклеротические бляшки в аорте нарастают и кальцифицируются ¾ возникает аортальный порок сердца (стеноз клапана) ¾ не происходит адекватного выброса крови в большой круг кровообращения. Такая патология возникает у взрослых людей не ранее 40 лет, сопровождается коронарной недостаточностью и гипертонической болезнью;
  • ревматизм (причина ¾ b-гемолитический стрептококк серологической группы А) ¾ вызывает системные поражения соединительной ткани, в том числе клапанного аппарата сердца;
  • сифилис (причина ¾ микроорганизм вида спирохетов, а именно ¾ бледная трепонема) ¾ к счастью, в CCI веке постепенно сходит на нет. Но в начале CC столетия, до наступления эры антибиотиков и пирогенной терапии это заболевание было смертельно опасным. Лечить его было нечем, потому человек буквально «гнил» изнутри. В последние 4 десятилетия прошлого века против сифилиса активно использовались препараты пенициллина. Это помогало побороть инфекцию, но имели место остаточные явления ¾ трепонемы успевали разрушить структуру сердечных клапанов;
  • системные заболевания соединительной ткани ¾ красная волчанка, склеродермия, полиартрит. Происходит сбой в работе иммунной системы: клапаны необратимо повреждаются «собственными» иммунными комплексами;
  • интоксикация наркотиками. С одной стороны, тяжелые токсические вещества сами по себе способны вызвать порок сердца, серьезно повредив клапанные структуры. С другой ¾ внутривенное введение наркотиков проходит в антисанитарных условиях, зачастую многоразовыми шприцами. Потому вместе с дозой вводится большое количество болезнетворных микроорганизмов. Они по кровотоку попадают в сердце, оседая на створках клапанов и вызывая их разрушение;
  • неадекватная физическая нагрузка. Она предрасполагает и ускоряет развитие пороков, если для них есть «почва». Бывает, что уже имеются начальные морфологические изменения в клапанах, которые не дают клинических проявлений. Но чрезмерное напряжение способствует дальнейшим структурно-анатомическим деформациям и появлению симптомов. Часто такое бывает, например, при службе в армии: призывника с пролапсом (недостаточностью) митрального клапана 1 степени отправляют в армию, а после возвращения у него диагностируют пролапс 3 степени.

Патоморфологическая картина клапанных пороков сердца:

  • удлинение створок или хорд (например, пролапс митрального клапана);
  • укорочение створок (недостаточность клапанов);
  • частичное или полное заращение клапана (стеноз);
  • дистрофия папиллярных мышц;
  • комбинация вышеперечисленных признаков.

Морфо-функциональные разновидности пороков сердца

Стеноз ¾ это сужение клапана с последующим уменьшением объема пропускаемого через него кровотока. Чаще встречается аортальный стеноз, чуть реже ¾ митральный и стеноз легочной артерии. Поражение трикуспидального клапана очень редко бывает само по себе ¾ обязательно в процесс вовлечен аортальный и/или митральный клапан.

Недостаточность ¾ это неполноценное (недостаточное) смыкание створок клапана, в результате чего происходит частичный обратный ток крови. Митральная недостаточность различной степени вследствие пролапса (удлинения створок) митрального клапана встречается чуть ли не у 1/3 жителей страны.

Комбинированный порок сердца ¾ патологическое состояние, когда на одном клапане наблюдаются стеноз плюс недостаточность. Это сочетание часто встречается на аортальном клапане.

Клинические признаки сердечных пороков

У ребенка заболевание обычно проявляет себя сразу или через незначительный промежуток времени после рождения. Но бывает, что симптомы порока сердца обнаруживаются только по мере взросления, манифестируя ближе к подростковому возрасту.

«Запоздалые» признаки порока сердца у ребенка:

  1. повышенная утомляемость;
  2. отставание в развитии;
  3. низкая толерантность к физическим нагрузкам ¾ ребенок быстро устает даже от незначительного напряжения;
  4. бледность кожных покровов или цианоз (синюшность) лица;
  5. патогномоничный (специфический) признак поражения клапана (-ов) ¾ посинение носогубного треугольника.

У взрослых признаки порока сердца подпадают под картину сердечной недостаточности, присущую и другим кардиологическим заболеваниям. Задача врача ¾ определить истинную причину нарушений в работе сердца.

Клиника порока сердца у взрослых:

  1. одышка ¾ основной и определяющий симптом. Появляется при обычном напряжении (например, подъем по лестнице), а потом даже при самых легких нагрузках. При тяжелом пороке одышка может быть и в покое;
  2. отеки конечностей. При компенсированном и субкомпенсированном пороке клапана они проходящие, при декомпенсации ¾ постоянные;
  3. бледность кожных покровов;
  4. акроцианоз ¾ посинение дистальных (отдаленных от туловища) частей конечностей, ногтей, носа, ушей.
  5. быстрая утомляемость.

Методы диагностики пороков сердца:

  • жалобы пациента, анамнез (страдал ли кто-нибудь из родственников подобными заболеваниями, какие инфекционные болезни были перенесены и т.д.);
  • данные объективного исследования ¾ расширение границ сердца, шумы в местах прослушивания клапанов, изменение громкости сердечных тонов (приглушение или усиление);
  • УЗИ сердца с допплерографией сосудов помогает визуализировать не только структуры клапанов, но и увидеть регургитацию (обратный ток крови) при значительных нарушениях;
  • МРТ органов грудной полости ¾ метод детального и послойного сканирования органов. Выявляет даже миллиметровые патологические изменения;
  • ЭКГ дает косвенные признаки в виде удлинения интервалов;
  • рентгенография органов грудной клетки ¾ устаревший, но позволяющий оценить размеры сердца по отношению к размерам легких и крупных сосудов метод.

Лечение патологии клапанов

Лечение пороков сердца делится на 2 вида: консервативное (медикаментозное) и оперативное (хирургическое). У взрослых лекарственная терапия более предпочтительна.

Консервативное лечение:

  • селективные b-адреноблокаторы;
  • препараты, снижающие легочную гипертензию (блокаторы кальциевых каналов, аденозин);
  • антикоагулянты (варфарин, фраксипарин);
  • эндотелин;
  • простогландины (например, илопрост);
  • строфантин и препараты наперстянки;
  • антибактериальные препараты (при инфекционной природе клапанных пороков).

b-адреноблокаторы применяются, чтобы снизить нагрузку на сердечную мышцу. При стенозах клапанов миокард вынужден работать с удвоенной, а то и с утроенной силой, чтобы поддержать адекватный кровоток.

Клапанные пороки ведут к недостаточности кровообращения. Возникает гипоксия, которая провоцирует разрушение внутренней оболочки сосудов ¾ эндотелия. Потому важно применять эндотелин в малых концентрациях и препараты простогландинового ряда.

В патогенезе пороков сердца ведущую роль играет повышение давления в системе легочных сосудов. Потому применяются препараты, блокирующие кальциевые каналы: ионы кальция способствуют спазму сосудов.

При пороках, особенно стенозах, кровь с трудом проходит из одной камеры сердца в другую или из желудочка в крупный сосуд (аорту или легочную артерию). Когда кровь долго стоит на месте, начинают образовываться мелкие тромбы. Для профилактики тромбозов применяются антикоагулянты варфаринового ряда.

Строфантин и препараты наперстянки применяются при прогрессировании сердечной недостаточности. Но эти лекарства имеют отрицательный эффект ¾ они «изнашивают» миокард. Потому сейчас данные препараты постепенно уходят из кардиологической практики.

Хирургическое лечение пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца возможно только хирургическим путем.
Варианты операций на клапанах сердца:

  • пластика (восстановление) створок. Применяется, когда есть возможность замены отдельных поврежденных анатомических структур клапана;
  • протезирование ¾ полная замена клапана гипоаллергенными материалами через открытый доступ;
  • малоинвазивные технологии замены клапанов. Через маленький разрез в области верхушки сердца с помощью зондов, эндоскопов и эндовидеохирургических приспособлений буквально «по крупицам» восстанавливаются клапанные створки. Стенозы ликвидируются специальным маленьким сверлом. Такие операции распространены за границей, а в России делают только в крупных научно-исследовательских институтах.

Даже самая высокотехнологичная операция не гарантирует мгновенного восстановления сердечной функции. Человеку необходимо раз в полгода посещать кардиолога (кардиохирурга) с целью наблюдения за состоянием и предотвращения осложнений.

Похожие статьи