Синдром Жильбера

Представляет собой такое заболевание, при котором наблюдается хроническое повышение билирубина в крови человека, связанное с врожденным дефектом гена. Болезнь обусловлена наследственностью и во многих случаях встречается у мужчин. Повышенный билирубин становится причиной регулярных вспышек умеренной желтухи, при которой окрашиваются в желтый цвет слизистые оболочки, белки глаз. Что касается других показателей крови, их уровень остается нормальным и не подвергается изменениям.

Причины и ряд способствующих факторов

 

Синдром Жильбера
Синдром Жильбера

Синдром Жильбера имеет одну причину возникновения. Причина рассматриваемого заболевания упирается в изменение гена, функция которого заключается в выработке специального фермента, участвующем в обмене билирубина. Билирубин отвечает за распад гемоглобина и снабжение красных кровяных клеток крови кислородом. При недостатке специального фермента не происходит связи свободного билирубина с молекулой глюкуроновой кислоты в печени, что и является причиной его повышенного уровня в крови.

Болезнь Жильбера характеризуется тем, что свободный билирубин оказывает на организм токсичное (отравляющее) воздействие, поэтому высокий его уровень приводит к возникновению желтухи. Обезвреживание свободного билирубина в организме происходит за счет его превращения в прямой (связанный) билирубин, вывод которого осуществляется желчью. Синдром Жильбера имеет свойство периодически обостряться, подвергаясь влиянию некоторых факторов, обусловленных:

  • отклонением от диеты либо несоблюдением принципов правильного питания (голодание либо переедание);
  • приемом некоторых лекарственных препаратов (анаболических стероидов, антибактериальных препаратов, нестероидных противовоспалительных средств);
  • регулярным употреблением алкоголя;
  • тяжелой физической нагрузкой;
  • стрессовыми ситуациями, депрессией, душевными переживаниями;
  • различными травмами, перенесенными операциями;
  • простудными и вирусными заболеваниями (гриппом, ОРВИ, вирусным гепатитом).

Симптоматика заболевания

Синдром Жильбера опасен тем, что может протекать бессимптомно либо проявлять незначительные клинические проявления, на которые больной не обращает внимания, связывая их с общим недомоганием. Наиболее ярким симптомом заболевания является умеренная желтуха, при которой кожный покров, слизистые оболочки и белки глаз окрашиваются в заметный желтый цвет. Что касается остальных симптомов синдрома Жильбера, они носят слабо-выраженный характер.

Синдром Жильбера характеризуется:

  • повышенной утомляемостью, слабостью, головокружением;
  • бессонницей, серьезными нарушениями сна;
  • снижением или либо частичным отсутствием аппетита;
  • постоянным ощущением горького привкуса во рту;
  • отрыжкой горьким преимущественно после еды;
  • приступами изжоги;
  • тошнотой, редко рвотой;
  • нарушениями стула (запорами либо диареей);
  • вздутием живота и метеоризмом;
  • чувством тяжести в желудке и его переполненности;
  • неприятными ощущениями и болью (тупой, тянущей) в области правого подреберья;
  • увеличенным размером печени при обследовании пациента.

Несмотря на широкий перечень возможных проявлений, больные синдромом Жильбера зачастую не наблюдают за собой перечисленных выше симптомов, что является причиной не обращения к врачу, а также усложняет постановку диагноза. Поэтому диагностика состоит из обязательного проведения лабораторных и биохимических анализов крови с целью выявления либо исключения повышенного уровня билирубина.

Диагностическое обследование

 

анализаСиндром Жильбера по симптоматике легко спутать с другими заболеваниями, поэтому необходимо провести обследование. Лечение синдрома Жильбера назначается только после тщательного обследования больного, подтверждающего диагноз. Диагностика заболевания подразумевает выполнение ряда действий, каждый из которых дополняет друг друга. Помимо лабораторных исследований, подтвердить болезнь Жильбера возможно путем:

  • анализа истории заболевания и частых жалоб больного по поводу появления болей в правом подреберье, желтушности кожных покровов и белков глаз, потемнения мочи, рациона питания, приема препаратов, употребления алкоголя и прочих;
  • анализа анамнеза жизни;
  • анализа семейного анамнеза — имелись ли в роду случаи подобного заболевания;
  • осмотра, благодаря которому врач может определить цвет лица больного, наличие болей в правом подреберье, размер печени.

Синдром Жильбера легко определяется благодаря лабораторным исследованиям, состоящих из:

  • общего анализа крови;
  • биохимического анализа крови;
  • коагулограммы (позволяет оценить состояние свертывающей способности крови: у пациентов с синдромом Жильбера свертываемость должна быть в норме либо слегка снижена);
  • молекулярной диагностики (позволяет выявить ДНК-ген, отвечающий за возникновение заболевания);
  • анализа крови на выявление вирусных гепатитов;
  • полимеразной цепной реакции (направлен на выявление генетического дефекта фермента, отвечающим за обмен билирубина в организме);
  • анализа мочи;
  • анализа кала с выявлением в нем стеркобилина;
  • специальных диагностических проб, состоящих из проб с голоданием, внутривенного введения никотиновой кислоты с целью увеличения уровня билирубина, приема фенобарбитала;
  • рифампициновой пробы (позволяет повысить больным синдромом Жильбера непрямой билирубин).

Диагностика проводится также при помощи инструментальных и других методов, состоящих из:

  • ультразвукового исследования, направленного на оценку и определение состояния печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, почек;
  • компьютерной томографии, позволяющей более детально и точно оценить состояние печени, выявить имеющиеся повреждения, узлы в ткани печени, исключить либо подтвердить синдром Жильбера;
  • биопсии печени, позволяющей исследовать ткани печени, поставить окончательный диагноз;
  • эластографии, позволяющей исследовать ткани печени аналогично процедуре биопсии.

Лечебные мероприятия

 

диагностика даетТщательная диагностика дает возможность правильного выбора схемы лечения синдрома Жильбера. Лечебные мероприятия заключаются в соблюдении диеты, приеме определенных групп лекарственных препаратов, нормализующих уровень билирубина в крови. Препараты для лечения синдрома Жильбера состоят из:

  • средств группы барбитуратов, способствующих значительному снижению уровня билирубина в крови;
  • желчегонных средств;
  • гепатопротекторов, участвующих в защите клеток печени от веществ, оказывающих повреждающее действие;
  • препаратов, нормализующих функцию желчного пузыря и протоков, предупреждающих развитие желчнокаменной болезни и холецистита;
  • энтеросорбентов, способствующих усилению выведения билирубина из кишечника;
  • противорвотных средств и пищеварительных ферментов, применяемых при диспептических расстройствах и плохом пищеварении.

Диета

Синдром Жильбера — болезнь, которая препятствует нормальному пищеварению, если больной не соблюдает правильного рациона и режима питания. Поэтому лечение синдрома Жильбера подразумевает соблюдение строгой диеты, назначаемой врачом, после того, как была проведена диагностика. Диета при синдроме Жильбера направлена на исключение из рациона питания жирной пищи и консервированных продуктов.

Список разрешенных продуктов характеризуется употреблением:

  • компота;
  • некрепкого чая;
  • хлеба пшеничного;
  • обезжиренного творога;
  • супов на овощном отваре;
  • нежирной говядины и курицы;
  • молочных сосисок;
  • рассыпчатых каш;
  • некислых свежих и запеченных фруктов.

Список запрещенных продуктов характеризуется исключением:

  • свежей сдобы;
  • сала;
  • щавеля и шпината;
  • жирного мяса и рыбы;
  • маринованных изделий и солений;
  • горчицы;
  • перца;
  • горьких соусов и приправ;
  • мороженого;
  • черного кофе;
  • алкоголя.

Лечение синдрома Жильбера является результативным, что обусловлено соблюдением больным ряда врачебных предписаний.

Нужна ли профилактика?

Хоть синдром Жильбера является генетической болезнью, и застраховать себя полностью невозможно, однако соблюдение некоторых профилактических мер позволит в какой-то мере избежать возникновения умеренной желтухи. Необходимо:

  • максимально снизить либо исключить влияние вредных бытовых и токсичных для печени факторов;
  • рационализировать и сбалансировать питание, отказавшись от горячей, копченой, жареной и консервированной пищи;
  • подвергаться умеренным физическим нагрузкам;
  • вести абсолютно здоровый образ жизни;
  • исключить из употребления алкоголь;
  • отказаться от вредных привычек;
  • проходить регулярное обследование, чтобы выявить либо исключить гепатит, гастрит, язвенную болезнь желудка и кишечника, панкреатит, холецистит.

Синдром Жильбера, при отсутствии должного лечения, способен привести к развитию желчекаменной болезни и хронического гепатита, который характеризуется хроническим воспалением печени. Жильбера синдром, регулярно подвергающийся лечению, имеет благоприятный прогноз, хотя носит хронический характер и не поддается полному излечению.

Похожие статьи