Что такое Амилоидоз ?

amiloidoz
amiloidoz

Болезнь, являющаяся результатом нарушения белкового обмена в человеческом организме. При амилоидозе в тканях и органах откладывается вещество — амилоид, представляющее собой белково-полисахаридный комплекс. В результате таких отложений человеческий орган постепенно теряет свои функции и, в конечном итоге, полностью отмирает. Это опаснейшее заболевание, которое в течение длительного времени  проявляет себя как обычные, не вызывающие особых опасений, болезни. Под понятием «амилоидоз» правильней понимать целую группу заболеваний, так как согласно классификации, существует несколько типов этого опасного недуга. Особенно опасен амилоидоз почек, при котором жизнь больного находится под угрозой.

Классификация и этиология заболевания

Классификация осуществляется по нескольким характеристикам. Так, по степени вовлеченности тех или иных органов или тканей в патологический процесс образования амилоидов заболевание классифицируется следующим образом:

  • Локальная форма подразумевает вовлечение в патологический процесс только одного органа, например, амилоидоз сердца.
  • При системной форме затрагивается несколько жизненно важных для человека органов.

В зависимости от химического строения амилоида заболевание имеет следующие формы:

Форма 1 — AL, или как его называли ранее первичный амилоидоз, возникает и развивается в организме человека без наличия других заболеваний. Эта форма является наиболее тяжелой для диагностирования, так как в формуле крови отсутствует явная картина какой-либо патологии. При этой форме в человеческих органах и тканях откладываются легкие моноклональные цепи иммуноглобулинов (парапротеины). Такие отложения необратимо повреждают ткани и органы, что существенно снижает продолжительность жизни человека.

Форма 2 — АА, или вторичный (общий) амилоидоз, возникает на фоне других, менее тяжелых заболеваний:

  • хронических воспалений, таких как сифилис или туберкулез;
  • хронических нагноений, например, легочных нагноений или остеомиелита;
  • подострый бактериальный эндокардит, различные опухоли, ревматоидный артрит.

Заболевание такой формы в большинстве случаев сопровождается нагноением и распадом ткани. Чаще всего поражаются АА – амилоидозом почки, сердце, печень.

Форма 3 — AF, или наследственный (семейный) амилоидоз, напрямую связан с генными мутациями. Такой формой заболевания болеют представители определенных народностей.

Существует классификация по преимущественному отложению белково-полисахаридного комплекса в организме, например, гептопатичский, кардиопатический, нефропатический, нейропатический и другие виды.

Ученые-медики более века стараются выявить причины возникновения заболевания и, к сожалению, на сегодняшний день загадка остается неразгаданной. К факторам, вызывающим развитие болезни, следует отнести следующие патологии:

  • иммунологические изменения, которые в первую очереди затрагивают клеточную систему;
  • диспротеиномию, в особенности гиперглобулиномию, которые в полной мере отображают нарушенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы;
  • генетические особенности организма.

К факторам развития вторичного амилоидоза можно отнести также возраст, образ жизни, в частности питание человека и его пол. Известно, например, что женщины болеют этим заболеванием в несколько раз реже, чем представители сильного пола. У детей болезнь встречается достаточно редко. В отношении питания установлено, что белковое голодание приводит к уменьшению риска заболевания.

Симптомы и диагностика  заболевания

Симптоматика разнообразна и зависит от следующих факторов:

  • локализации белкового вещества;
  • степени поражения того или иного органа;
  • имеющимися в результате заболевания осложнениями;
  • длительности болезни.

Рассмотрим самые распространенные виды и их симптомы.

amiloidoz
amiloidoz

Амилоидоз почек наблюдается при любой форме заболевания. В большинстве случаев заболевший человек долгое время не ощущает никаких симптомов, чем и страшен амилоидоз почек. К врачу пациент чаще всего обращается после появления отеков, ухудшения общего состояния здоровья, артериальной гипертензии и почечной недостаточности.

Основным симптомом, в случае, если предполагается амилоидоз почек, является протеинурия, при которой в течение суток до 40 гр и более белка выходит с мочой. Появляется сильная отечность. Такой симптом наблюдается при всех формах заболевания.

Амилоидоз печени является одним из самых распространенных видов заболевания, при котором во всех случаях наблюдается увеличение органа в размерах и уплотнение его ткани. В большинстве случаев больные, которым ставят диагноз амилоидоз печени, страдают повышенным давлением в системе воротной вены (портальной гипертензией). В некоторых случаях наблюдаются следующие симптомы:

  • желтуха;
  • рвота;
  • отрыжка;
  • кровоизлияния;
  • боли в области правого подреберья.

Амилоидоз печени может вызвать сухость и бледность кожи. Это также является симптомом заболевания.

Амилоидоз селезенки чаще всего не имеет ярко выраженного проявления. Больные отмечают небольшую слабость, нарушение стула, отрыжку, боли в левом подреберье. На эти симптомы чаще всего просто не обращают внимания, так как они характерны для многих заболеваний. Амилоидоз селезенки вызывает уплотнение органа и увеличение его в размерах. При тяжелых формах заболевания может произойти разрыв селезенки.

Амилоидоз кишечника протекает с такими симптомами, как нарушение стула, небольшие боли в животе, ощущением тяжести и дискомфорта. Опухолевидный амилоидоз кишечника в большинстве случаев диагностируется как опухоль, симптомами которой является сильная боль и непроходимость кишечника. Только во время операции картина становится ясной.

Такое заболевание, как амилоидоз кишечника, выражается в поражении всех участков желудочнокишечного тракта, причем наиболее выражено заболевание в отделе тонкого кишечника. В большинстве случаев заболевание сопровождается почечной недостаточностью, увеличение селезенки и печени.

Симптомы амилоидоза сердца нередко путают с ишемической болезнью или гипертрофической кардиомиопатией, что значительно затрудняет своевременное распознавание болезни. На начальных стадиях болезнь практически не дает о себе знать, иногда отмечается общая слабость, раздражительность, снижение веса. При почечной недостаточности возможны отеки.

Кожный амилоидоз, симптомы которого проявляются в виде высыпаний, сильного зуда, различных папул и бляшек, кровоизлияний в области глаз,  по своим проявлениям схож с нейродермитами, веррукозным красным плоским лишаем, протеинозом Урбаха – Вите.

Общими симптомами всех видов амилоидоза являются следующие состояния:

 

Для установления диагноза используются различные диагностические методы. Самым эффективным и информативным методом является биопсия пострадавшего органа. Также для диагностики проводятся рентгенологические исследования, функциональные клинические пробы, при которых в кровь пациента вводятся специальные красящие вещества (метиленовый синий и конго красный). В случае подозрения на амилоидоз сердца проводится эхокардиография.

Лечение заболевания

Амилоидоз —  опасное заболевание, которое тяжело подается лечению. В настоящее время победить эту болезнь практически невозможно, поэтому современная методика лечения больше внимания уделяет лечению других сопутствующих болезней. Для замедления процесса образования амилоида в организме могут применять химиотерапию.

При лечении амилоидоза наследственного или первичного применяют такой метод, как пересадка стволовых незрелых клеток. Такое лечение дает в большинстве случаев положительный эффект. Пересадка стволовых клеток применяется для замещения больных клеток при переливании крови или пересадке донорских органов.

Главной целью лечения такого заболевания является приостановка выработки белка  и угнетение иммунобиологических реакций. Для этой цели больным врачи назначают кортикостероиды и иммунодепрессивные препараты.

При лечении вторичного амилоидоза упор делается на лечение сопутствующего заболевания, например, остеомиелита или туберкулеза. При излечении сопутствующих болезней исчезают и симптомы основного заболевания. Конечно, положительный эффект такое лечение имеет чаще всего на начальных стадиях заболевания. При тяжелой форме болезни может наступить летальный исход от истощения, почечной или сердечной недостаточности.

Для уменьшения выработки в организме амилоида врачи могут провести хирургическую операцию по удалению селезенки. Также больному могут быть предложены следующие процедуры:

  • диализ при почечной недостаточности;
  • имплантация электрокардиостимулятора;
  • трансплантация костного мозга, печени или сердца.

Врачи рекомендуют больным с почечной и сердечной недостаточностью ограничить употребление соли и белка. В течение нескольких лет больные должны употреблять в пищу сырую печень в количестве 150 гр в сутки.

Профилактика заболевания

Основными профилактическими мероприятиями является своевременное выявление сопутствующих болезней и их лечение. В связи с тем, что до сих пор медицине не известны причины развития первичного амилоидоза, эффективных профилактических мер, предотвращающие его развитие, нет.

Похожие статьи