Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла
Болезнь Уиппла

Инфекционное заболевание, относящееся к категории системных. Поражаются все системы организма, могут развиваться самые разнообразные симптомы, что затрудняет диагностику. В основном поражается система пищеварения, а точнее — тонкий кишечник.

Причины

Рассматриваемое заболевание — результат инфицирования человека болезнетворными бактериями, которые до сих пор изучены не полностью. Выяснено, что бывают случаи, когда у здорового человека возбудитель болезни обнаруживается в слюне — это означает, что передача болезни может осуществляться при непосредственном контакте с носителем.

Люди, у которых обнаружен в слюне возбудитель болезни Уиппла, могут долгое время не испытывать никаких дискомфортных ощущений, заболевание проявится в случае внезапного снижения иммунитета.

Классификация болезни Уиппла

Рассматриваемое инфекционное заболевание имеет три стадии течения, которые плавно перетекают одна в другую:

  • 1 стадия — у больного наблюдаются симптомы, характерные и для простуды, и для гриппа, и для обычного расстройства пищеварения;
  • 2 стадия — инфекция поражает кишечник (тонкий);
  • 3 стадия — в процесс инфицирования вовлекаются практически все системы, но особенно страдают нервная/сердечная/дыхательная.

Симптомы

На 1 стадии развития инфекционного заболевания пациент жалуется на непостоянные симптомы:

  • суставные боли — могут возникать на короткое время («вспыхивать») и быть «мигрирующей», иногда диагностируется артрит, но он стремительно появляется и внезапно исчезает;
  • наблюдается периодическое повышение температуры тела, которое невозможно «связать» с простудными или воспалительными заболеваниями;
  • периферийные лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но при этом абсолютно безболезненны;
  • на коже появляется пигментация — в основном имеется на лице, бедрах с внутренней стороны.

1 стадия болезни Уиппла может длиться несколько лет, вплоть до десятилетия. Врачи назначают лечение, опираясь на жалобы больного, дают временное облегчение пациенту, но инфекция продолжает развиваться. Если диагноз поставлен неправильно, а прием антибиотиков, противовирусных или каких-либо других лекарственных средств осуществляется неконтролируемо (например, с целью снять симптоматику), то наступление второй и третьей стадии болезни происходит слишком быстро.

При наступлении 2 стадии появляются признаки поражения кишечного тракта:

  • часто повторяющийся понос — в день может быть до 15 раз, не зависит от количества и качества принимаемой пищи. Кал имеет жидкую консистенцию, пенистый, отличается весьма неприятным запахом. Примечательно, что кал имеет жирную пленку и плохо смывается со стенок унитаза;
  • боли в кишечнике, которые могут распространяться по всему животу (от пациента невозможно добиться четкого обозначения точки болевого синдрома) — возникают сразу после приема пищи, достаточно сильные и приводят к отказу от питания из-за того, что пациент боится этого синдрома;
  • резко снижающаяся масса тела, вплоть до кахексии (крайняя степень истощения).

На 3 стадии болезнь Уиппла носит конкретно системный характер — поражается не только кишечник, но и другие органы/системы. Именно в этот период появляются ярко выраженные симптомы:

  • кашель, одышка, отделение большого количества мокроты, а в некоторых случаях появляются бронхоспазмы (по принципу обструктивного бронхита);
  • признаки эндокардита — изменение стенки сердца;
  • «куриная слепота» и воспалительные процессы глаз (в основном поражается оболочка органа).

На 3 стадии поражается и нервная система, что приводит к слабоумию, потере памяти, отсутствию внимания, расстройствам нервозного характера, судорогам, параличам. Подобные симптомы появляются не сразу, сначала отмечается частое раздражение, депрессии, мигрень. Судороги сначала проявляются мелкими подергиваниями верхних/нижних конечностях, внезапному дрожанию подбородка или губы, а паралич начинает поражать пациента постепенно (как правило, с верхних конечностей). Отмечено, что некоторые больные теряют речь еще до того, как наступает слабоумие — это также может стать признаком болезни Уиппла, которая уже поразила не только кишечник, но и другие системы.

Диагностические процедуры

Диагностика
Диагностика

Так как симптоматика слишком обширна, пациенту предстоит пройти полноценное обследование — необходимо дифференцировать именно болезнь Уиппла.

Во-первых, врач внимательно опрашивает больного и выясняет, насколько давно и часто случается понос, имелись ли ранее диагностированные воспалительные/инфекционные заболевания системы пищеварения, какова наследственность. Такой опрос позволяет сразу предположить болезнь Уиппла и продолжить обследование в верном направлении.

Во-вторых, производится забор материала для лабораторного исследования:

  • кровь может показать стремительно развивающуюся анемию;
  • в кале будут обнаружены остатки непереваренной пищи, большое содержание жира;
  • биохимия крови помогает диагностировать дисфункции почек/печени/половой системы.

При подозрении на болезнь Уиппла обязательно проводится специфический анализ слюны — полимеразная цепная реакция, которая считается наиболее точной.

В-третьих, осуществляется инструментальная диагностика. Сюда может входить ультразвуковое исследование, эндоскопические процедуры, компьютерная томография, рентгеноскопия и эхокардиограмма — выясняются изменения в тканях и органах, которые присущи болезням инфекционного характера.

При необходимости на консультацию приглашаются ревматолог, кардиолог и гастроэнтеролог.

Лечение болезни Уиппла

Если симптомы указывают на развитие рассматриваемого инфекционного заболевания, врач смог точно его диагностировать, то назначается лечение. Терапия сложная и комплексная, длится не менее 2 лет. Назначения делает специалист, а непосредственно прием лекарственных препаратов и выполнение рекомендаций можно осуществлять вне стационара. Но обязательно пациент должен пройти промежуточный контроль и окончательный — проверяется полимеразная цепная реакция.

Назначения:

  • препараты антибактериального действия (антибиотики) — они должны уничтожить вирус, который спровоцировал развитие болезни Уиппла;
  • противовоспалительные средства гормональной категории;
  • ферментные лекарственные препараты — они скорректируют работу желез, восстановят всасываемость кишечника.

На протяжении всего периода лечения пациент должен правильно/рационально питаться, но диета подбираться будет профессионалами — конкретное меню и ограничения/разрешения должны быть индивидуальны. Для того, чтобы организму было легче бороться с возбудителями болезни и вирус не распространился на системы и органы вне кишечника, необходимо постоянно поддерживать иммунитет — помогут витаминно-минеральные комплексы.

Болезнь Уиппла может лечиться и симптоматично — определенные лекарственные препараты помогут снять неприятные симптомы и восстановить обычный ритм жизни пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения рассматриваемого инфекционного заболевания приводит к летальному исходу. Причем, это происходит буквально через несколько лет после присоединения инфекции кишечного тракта. Основными осложнениями болезни Уиппла считаются:

  • анемия — развивается в первую стадию заболевания;
  • кахексия — крайняя степень истощения, возникающая из-за сильных и постоянных болей после приема пищи (пациента из-за страха перед ними отказывается от еды);
  • патологическое поражение сердечной мышцы.

Вследствие большого скопления жидкости в головном мозгу наступает отек органа, а при 3 стадии болезни Уиппла происходит надпочечниковая и полиорганная недостаточность — именно эти осложнения являются причиной смерти больного.

Профилактические мероприятия

Какой-либо специфической профилактики болезни Уиппла не существует, более того — врачи утверждают, что от инфицрования не застрахован никто. Рекомендуется проходить осмотры у гастроэнтеролога и инфекциониста — достаточно одного раза в полгода. Не лишним будет прием ферментативных препаратов — они обеспечат правильность работы кишечника, при малейших нарушениях в питании поспособствуют работе перистальтики.

Прогноз заболевания сомнительный и зависит только от времени диагностирования — проще всего вылечить болезнь Уиппла и снять симптомы можно на 1 стадии развития.

Похожие статьи