Болезнь Гиршпрунга

аномалия развития части толстой кишки
аномалия развития части толстой кишки

Врожденная аномалия развития части толстой кишки. При этом заболевании при обследовании выявляется недостаточное количество или полное отсутствие ганглиев, то есть скоплений нервных клеток. В результате этого отмечается нарушение иннервации пораженного кишечника, следствием чего являются хронические запоры. В легких случаях болезнь Гиршпрунга начинает проявляться только у взрослых людей, в тяжелых сразу у новорожденных детей. Заболевание больше характерно для мальчиков.

Основные причины болезни

Заболевание развивается вследствие нарушения иннервации в нижних отделах толстого кишечника. Это приводит к патологическому снижению или полному отсутствию перистальтики в ангилионарном сегменте кишечника. Вследствие нарушения функционирования этого отдела в расположенных выше него частях начинают постепенно накапливаться каловые массы. А это приводит к развитию хронических запоров и к постоянной интоксикации организма, что и вызывает основные симптомы болезни. Протяженность участка с недостаточным иннервированием различна, от распространенности изменений зависит и тяжесть симптоматики.

Отмечается, что болезнь Гиршпрунга может передаваться по наследству. В семьях, где уже есть ребенок с этой патологией, велика вероятность рождения других детей с подобным заболеванием. Внутриутробное развитие заболевание объясняется нарушением формирования нервных сплетений, которые в дальнейшем должны участвовать в иннервации всех органов пищеварительной системы. Происходит это между пятой и двенадцатой неделей после зачатия. Определенная причина, влияющая негативно на закладку нервной системы в это время, до конца не выявлена.

Формы болезни

Болезнь Гиршпрунга классифицируется по месту поражения толстого кишечника.

  • Прямокишечная форма болезни выставляется, когда поражается прямая кишка. При этом иннервация может отсутствовать в промежностном отделе или в ампулярном отделе, то есть в верхней части прямой кишки.
  • Ректосигмоидальная форма определяется в большинстве случаев. Патология охватывает не только часть прямой кишки, но и нижние отделы сигмовидной.
  • Субтотальная форма – это поражение одной из половин толстого кишечника.
  • Тотальная форма – иннервация отсутствует на всем протяжении толстого кишечника.

После установления формы болезни Гиршпрунга определяют и стадию патологии, что также необходимо для определения методики лечения.

  • Компенсированная стадия выставляется, когда запор у детей наблюдается с детства. При этом на протяжении нескольких лет дефекация хорошо происходит после очистительной клизмы.
  • Сукбкомпенсированная проявляется постепенным отсутствием эффекта от клизм. Состояние человека ухудшается. Появляются такие симптомы, как снижение массы тела, дискомфорт в животе боли. Интоксикация приводит к нарушениям обмена веществ и к развитию анемии.
  • Декомпенсированная стадия выставляется, когда клизмы не приводят к полному отхождению каловых масс. У человека после них остается чувство тяжести, метеоризм. В результате резкой физической нагрузки или изменения питания возможно развитие остро проявляющейся непроходимости.

У новорожденных детей заболевание может проявиться и в острой форме, при этом в первые дни после рождения фиксируются симптомы кишечной непроходимости.

Основные признаки заболевания

аномалия развития части толстой кишки
аномалия развития части толстой кишки

Определяющие симптомы врожденной патологии кишечника при болезни Гиршпрунга зависят от протяженности зоны поражения в кишечники и от того, сколько ганглиев участвует в иннервации. Чем больше в кишечнике сохранено ганглиев, тем позднее проявляется заболевание. Предварительный диагноз позволяют выставить следующие симптомы:

  • Постоянный запор у детей практически с самого рождения. Для того чтобы добиться опорожнения кишечника родители используют клизму раз в несколько дней.
  • Отсутствуют физиологические позывы к дефекации.
  • На фоне запоров иногда возникает диарея.
  • Дети периодически жалуются на боль, локализующуюся по ходу толстой кишки.
  • Наблюдается усиленное образование газов и вздутие всего живота.
  • После клизмы отходят твердые каловые массы.

В первые дни после рождения у детей с данным заболеванием отмечается затрудненное отхождение мекония. Болезнь Гиршпрунга в старшем возрасте проявляется не проходящими запорами, отмечается увеличение в размерах живота. Нарушение всасывания основных питательных веществ приводит к патологическому нарушению обмена веществ, это у детей проявляется отставанием в развитии, анемиями. На фоне болезни Гиршпрунга часто отмечается присоединение вторичной инфекции и развивается энтероколит. Это вызывает такие симптомы как повышенную температуру тела, колики в животе, рвоту и диарею. Подобное осложнение, как правило, появляется при большом поражении толстого кишечника.

Практически в 90% случаев диагноз выставляется детям в период новорожденности. При этом у 20% деток также выявляются и другие патологии нервной системы, а также врожденные аномалии развития сердечно-сосудистой системы. У малышей с хромосомными нарушениями, такими как болезнь Дауна, врожденное нарушение иннервации кишечника выявляется в 10 раз чаще.

Диагностика

Предварительный диагноз выставляют на основании жалоб. Чем раньше выявлена патология, тем больше шансов на общее и быстрое улучшение самочувствие и на отсутствие осложнений. Осмотр начинают с пальцевого исследования прямой кишки. При этом каловых масс в ней не обнаруживается, даже если стула не было несколько дней. Назначаются следующие диагностические исследования:

  • УЗИ. При болезни Гиршпрунга можно увидеть дополнительную петлю в кишечнике, что свидетельствует о сниженной моторике.
  • Рентгенография позволяет обнаружить расширенные петли кишечника в результате скопления каловых масс. Этот метод не дает полной диагностической картины у новорожденных.
  • Биопсия, то есть исследования кусочка тканей кишечника. Данный метод позволяет определить количество ганглиев, их отсутствие полностью подтверждает заболевание.
  • Колоноскопия – эндоскопическое обследование стенок кишечника.

При необходимости больному назначаются консультации и других специалистов.

Методы лечения

Болезнь гиршпрунга
Болезнь гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга успешно лечится только при помощи хирургического вмешательства. Операция заключается в удалении аганглиарной зоны, то есть того места толстой кишки, где не выявлено ганглиев. Во время хирургического вмешательства необходимо и удалить расширенную под влиянием каловых масс часть кишечника, так как она уже свою функцию выполнять не будет. В подавляющем большинстве случаев все симптомы заболевания постепенно проходят. У части больных на протяжении некоторого времени после хирургической операции отмечаются запоры или наоборот поносы, но все нормализуется с течением времени и под влиянием дополнительной консервативной терапии.

Оперативное вмешательство нужно проводить как можно раньше. Но при выявлении болезни у новорожденных сначала используют медикаментозную терапию:

  • Ликвидируют кишечную непроходимость при помощи клизм с изотоническим раствором хлорида натрия.
  • Назначают пробиотики, то есть препараты стимулирующие развитие нормальной микрофлоры во всем кишечнике.
  • Выбирают специальное питание, способствующее лучшей перистальтике.
  • Назначают курс витаминов.
  • При выраженном нарушении питания необходимо внутривенное введение белковых препаратов.
  • Новорожденным рекомендуется проводить специальный массаж живота.

Успешность выздоровления ребенка и взрослого человека зависит от многих факторов, чем раньше проведена операция, тем больше шансов на то, что не возникнут тяжелые осложнения патологии.

Иногда при выявлении заболевания у взрослых с наименьшей симптоматикой и небольшим участком поражения кишечника можно отказаться от хирургического вмешательства. Но в этом случае на протяжении всей жизни для опорожнения кишечника человеку придется постоянно делать сифонные клизмы.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  • Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  • «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  • Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.
  • Анемию.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Похожие статьи